Los sarcomas son un grupo de tumores poco frecuentes que suponen menos del 1% de todos los cánceres. Aparecen en personas más jóvenes que otros tumores. De hecho, es una de las clases de tumores malignos más frecuentes en los niños.

Hay dos clases fundamentales de sarcoma: los de esqueleto y los de los tejidos blandos. Pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo, aunque son más frecuentes en los brazos y en las piernas.

Factores de riesgo

Diagnóstico precoz

El diagnóstico precoz de los sarcomas es extraordinariamente difícil. Hay que tener en cuenta que muchos de ellos aparecen en personas jóvenes, incluso en niños, en los que la sospecha de cáncer es muy baja. Por otro lado, muchos sarcomas pueden alcanzar tamaños considerables sin dar lugar a ningún síntoma o tan solo a molestias leves e inespecíficas. Al diagnóstico de los sarcomas de las extremidades se suele llegar a través de la investigación de un bulto, mientras que la primera señal de alarma en muchos casos de los sarcomas de zonas más profundas es el dolor.

Como es difícil que un médico piense en el cáncer ante un joven que se queja de una molestia poco llamativa, no es raro que muchos enfermos de sarcoma hayan sufrido procesos diagnósticos de varios meses antes de dar con el origen de la enfermedad. Muchas de estas personas, antes de descubrirse el sarcoma, han sido diagnosticadas y tratadas de dolores del crecimiento, tendinitis u otra clase de lesiones deportivas o por sobreesfuerzo, lumbalgias, etcétera.

Manifestaciones clínicas

Cuando un sarcoma crece en un lugar con poca carne, como el antebrazo o justo bajo la piel, suele manifestarse como un bulto. En ocasiones, se trata de un bulto nuevo y, en otras, es uno que acompañaba a la persona desde hacía tiempo pero que ha crecido recientemente.

Es cierto que la gran mayoría de bultos obedecen a causas no cancerosas, como tumores benignos de grasa o quistes. Sin embargo, cualquier bulto mayor de 3 cm, que crece con rapidez, que ha aparecido en poco tiempo o que da lugar a síntomas merece atención pues, entre otras posibilidades, podría tratarse de las primeras fases de un sarcoma.

Los sarcomas profundos son aún más difíciles de diagnosticar en fases precoces. Pueden surgir del esqueleto o aparecer en zonas muy musculadas, como los muslos, o bien en el interior de cavidades como el tórax, el abdomen o la pelvis. En ocasiones, pueden obstruir el intestino o los conductos urinarios o pueden sangrar dando lugar a señales graves de alarma.

Es más frecuente, sin embargo, que solo ocasionen molestias vagas y persistentes, como dolor leve, tos o molestias con el movimiento, que difícilmente levantan la sospecha de algo grave ni en el médico ni en el propio paciente.

Diagnóstico

El diagnóstico de los sarcomas se realiza en tres etapas.

En la primera de ellas se realiza una prueba de imagen para confirmar la existencia del tumor y obtener una idea inicial de sus relaciones con las estructuras anatómicas que lo rodean, así como de la posibilidad de una eventual extirpación. Según el lugar donde asiente el sarcoma, la prueba de imagen podría ser una ecografía, un TAC o una resonancia.

En segundo lugar, es menester confirmar que el tumor es una sarcoma, y no otro tipo de tumor, así como averiguar de qué clase exacta de sarcoma se trata. Para ello es necesario realizar una biopsia y examinar un fragmento de tejido con el microscopio.

La realización de la biopsia es crítica y determina todo el proceso diagnóstico y terapéutico que vendrá a continuación. En primer lugar, una biopsia realizada de forma inadecuada puede complicar mucho la cirugía posterior. Por ello, es absolutamente necesario que la persona que realiza la biopsia esté en comunicación estrecha con el cirujano que se ocupará de la extirpación del tumor o, incluso, que se ocupe de ello el propio cirujano.

De esta manera, el procedimiento de biopsia, la ubicación de la punción, el trayecto de la aguja de biopsia, el método de conservación del tejido y otros extremos se pueden decidir de manera conjunta.

El concepto de “multidisciplinariedad” es la piedra angular del tratamiento de los sarcomas. En el diagnóstico y tratamiento de estos pacientes pueden intervenir traumatólogos, radiólogos, cirujanos de cualquier especialidad, patólogos, oncólogos, radioterapeutas, especialistas en medicina nuclear, rehabilitadores, etcétera.

De que todos ellos funcionen como un equipo, con comunicación constante y desde la fase de la mera sospecha del sarcoma, depende en buena parte el pronóstico del paciente. IOB cuenta con facultativos de cualquier especialidad vinculada al tratamiento del sarcoma que trabajan en equipo a lo largo de todas las fases de la atención a nuestros pacientes de sarcoma.

La tercera y última fase del diagnóstico de los sarcomas consiste en el estudio de extensión, que pretende conocer si el sarcoma sigue limitado al lugar donde nació o si se ha extendido a otras partes del cuerpo bajo la forma de tumores secundarios o metástasis.

El estudio de extensión requiere la realización de pruebas de imagen de las que la más importante es un TAC de tórax, pues son los pulmones el lugar más frecuente de diseminación del sarcoma.

Tipos de sarcomas

La división fundamental de los sarcomas es la de sarcomas del esqueleto y sarcomas de partes blandas.

Los sarcomas del esqueleto más comunes son los del hueso u osteosarcomas. Son comunes en niños en edad de crecimiento y en los huesos cercanos a la rodilla, aunque pueden aparecer en otras partes del esqueleto y en personas de cualquier edad.

Otros sarcomas del esqueleto son los del cartílago (condrosarcomas) y los del tejido fibroso de los huesos (fibrosarcomas), que aparecen con mayor frecuencia en adultos jóvenes o personas de mayor edad. Desde luego, existen otras variedades de sarcomas del esqueleto aún más raras.

Los sarcomas de partes blandas surgen de tejidos como los músculos, la grasa, los nervios o los vasos sanguíneos. El origen anatómico de muchos de ellos ni siquiera se conoce. Pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo y se caracterizan por una abrumadora diversidad.

La Organización Mundial de la Salud reconoce más de 150 variedades diferentes de sarcomas. Algunos son relativamente comunes, dentro de la rareza de los sarcomas, como el liposarcoma o el leiomiosarcoma. Otros son tan extraordinariamente raros que muchos oncólogos especializados en sarcomas no encuentran más que uno o dos a lo largo de su carrera.

Los hay propios de ancianos y de bebés, tan lentos que parecen no evolucionar a lo largo de años y tan agresivos que crecen de semana en semana.

La diferencia entre unos sarcomas y otros es, en ocasiones, una mera curiosidad médica. En cambio, otras tipos son tan distintos del resto que requieren diagnósticos moleculares muy sofisticados o tratamientos tan específicos que sólo resultan útiles en esa variedad de sarcoma.

No es fácil adquirir y mantener el conocimiento que requiere orientarse en esta vasta variedad, teniendo en cuenta la dificultad de adquirir experiencia en una enfermedad de la que se encuentran tan pocos pacientes y, además, que el conocimiento científico acerca de los sarcomas avanza con rapidez.

Se comprende lo importante que resulta para el paciente de sarcoma el ser atendido en un centro no solo con experiencia en el manejo de estas enfermedades raras, sino con equipos multidisciplinares cuyos profesionales trabajen en contacto estrecho y estén igualmente familiarizados con el complejo ámbito de los sarcomas.

Por ejemplo, de poco le servirá a un oncólogo ser un auténtico experto, si el patólogo con el que trabaja no es capaz de distinguir eficazmente de entre esos cientos de variedades hasta el más infrecuente de los sarcomas y se mantiene, además, actualizado en los avances más recientes del campo.

En IOB trabajan de manera integrada profesionales de todas las disciplinas relacionadas con el tratamiento de los sarcomas. Recibimos consultas de muchas partes de España y del mundo y estamos capacitados para diagnosticar y tratar de de la forma más actualizada cualquier variedad de sarcoma.

Factores pronósticos

Los principales factores que determinan el pronóstico de los sarcomas son la variedad concreta de que se trate, el tamaño, el grado y la extensión o estadio.

Aunque todos son tumores malignos y, por lo tanto, se trata de enfermedades graves, los hay que pueden desarrollarse lentamente y tienen poca tendencia a ramificarse, mientras que la naturaleza de otros es la esparcirse por el cuerpo desde etapas muy precoces de su crecimiento.

Es muy importante contar con un equipo de sarcomas experto, empezando por el patólogo del que depende el diagnóstico, para distinguir unos sarcomas de otros y poder trazar un pronóstico lo más exacto posible.

Sea cual sea el tipo de sarcoma, las probabilidades de curarse son menores cuanto mayor sea su tamaño. No obstante, los sarcomas son difíciles de diagnosticar porque se sospecha poco de tumores tan raros en personas jóvenes y porque sus síntomas iniciales son muy poco aparentes. Así pues, la realidad es que muchos sarcomas ya son bastante grandes cuando se llega al diagnóstico.

El grado es un dato que se conoce con el examen al microscopio y viene a significar cuán maligno es el aspecto de las células que componen el sarcoma. Se suele hablar de tres o cuatro grados, según el sistema que se emplee. A mayor grado, más maligno es el aspecto de las células y peor el pronóstico.

No hay que confundir el grado con el estadio o extensión, que significa hasta qué punto ha alcanzado el sarcoma a diseminarse por el interior del cuerpo.

Los sarcomas “localizados” no han salido del lugar donde nacieron, es posible operarlos la mayor parte de las veces y son los que ofrecen mayor esperanza de curación. No obstante, algunos sarcomas localizados pueden representar verdaderos retos quirúrgicos, aun siendo muy pequeños.

Piénsese, por ejemplo, las dificultades que impondría un tumor, aún minúsculo, localizado detrás del ojo de un niño. En IOB ponemos a su disposición cirujanos habituados a operar sarcomas y cualificados para las intervenciones más complicadas.

Los sarcomas “localmente avanzados” son los que no han salido fuera del lugar donde nacieron pero que han crecido hasta el punto de que la cirugía es muy complicada o, incluso imposible. Los sarcomas en este estadio pueden requerir de tratamientos previos como quimioterapia, tratamientos moleculares o formas avanzadas de radioterapia, para reducir su tamaño y hacerlos accesibles a la cirugía.

En otras ocasiones, hacen falta equipos compuestos por cirujanos de distintas especialidades (traumatólogos, cirujanos abdominales, cirujanos vasculares, urólogos, neurocirujanos, etcétera) para acometer intervenciones en las que hay que actuar sobre varios órganos.

Por último, los sarcomas “diseminados o metastásicos” son aquellos en los que existen ramificaciones (metástasis) en lugares alejados al del nacimiento del tumor. Un sarcoma puede tener metástasis desde el primer momento del diagnóstico, o bien la puede desarrollar años después de una cirugía aparentemente curativa. Los pulmones son el lugar más frecuente de aparición de metástasis en los sarcomas, aunque también pueden aparecer en otros lugares como el hígado, los huesos, el cerebro o bajo la piel.

Muchos, pero no todos los sarcomas metastásicos, son incurables. Algunas metástasis, generalmente pulmonares, se pueden operar con la intención de curar al paciente. Hace falta, sin embargo, cirujanos torácicos expertos con dominio de técnicas avanzadas, como la cirugía con láser.

Existe aún un último factor pronóstico del que no se ha hablado y que es el centro donde se atiende al paciente. Como es natural, siempre es mejor tratarse en un buen centro que en otro de menor calidad y con menor experiencia, siendo esto cierto para casi cualquier enfermedad, tumoral o no.

Sin embargo, rara vez este principio llega a demostrarse estadísticamente. Sucede que España cuenta con un excelente sistema sanitario atendido por facultativos entrenados durante años en el seno de un sistema formativo muy bueno. Por eso, un enfermo de, por ejemplo, cáncer de mama, artritis reumatoide o epilepsia, puede esperar unos resultados semejantes en casi cualquier hospital.

Eso no sucede con los sarcomas. Debido a su rareza, a su gran variedad, a la complejidad de su tratamiento y a la cantidad de especialistas bien entrenados que es menester, la experiencia de los facultativos individuales, del equipo en su conjunto y del centro hospitalario adquiere valor pronóstico estadísticamente demostrable.

Dicho de manera más clara, los estudios epidemiológicos demuestran una y otra vez cómo los pacientes de sarcoma que son atendidos en centros donde se tratan muchos otros sarcomas sobreviven más a la enfermedad que los manejados en centros menos expertos. En verdad, la experiencia del equipo es un factor pronóstico más, al igual que el tamaño del tumor.

En IOB somos expertos en el diagnóstico y tratamiento de los sarcomas. Nuestros especialistas son referencia nacional, reciben consultas de todas partes y forman un equipo integrado preparado para ofrecer los tratamientos más adecuados y obtener los mejores resultados en cualquier clase de sarcoma.

Tratamiento sarcomas

La piedra angular del tratamiento de la mayoría de los sarcomas es la cirugía. La cirugía de los sarcomas es complicada y debe atenerse a una serie de principios que no son comunes a otros tumores y que no todos los cirujanos conocen, dada la infrecuencia de la enfermedad.

El más importante de estos principios es el de los “márgenes de seguridad”. Siempre que sea posible, el tumor debe ser extirpado de una sola pieza y envuelto por todas partes por cierta cantidad de tejido sano. Es imposible exagerar la importancia de la primera cirugía en los sarcomas.

Gran parte del pronóstico durante los siguientes años, la oportunidad de evitar amputaciones innecesarias y la probabilidad de sobrevivir a la enfermedad depende de lo que se hace, cómo se hace, quién lo hace y dónde lo hace durante la primera intervención quirúrgica.

Es cierto que, una vez que se diagnostica un sarcoma, es importante actuar pronto, pero el plazo relevante se mide en semanas, no en días. Una semana o diez días empleadas en informarse bien y elegir la mejor opción quirúrgica no es una pérdida de tiempo, sino la mejor inversión para obtener el mejor pronóstico posible.

La radioterapia, la quimioterapia y los nuevos tratamientos biológicos juegan también un papel capital.

En ocasiones, se aplican antes de la cirugía para facilitarla o para permitirla en casos difíciles que, de otro modo, serían inoperables. No son infrecuentes los pacientes que evitan la amputación de un brazo o de una pierna gracias al empleo juicioso de una quimioterapia, una radioterapia, o combinación de ambas que facilitan la realización de una cirugía conservadora.

Cuando el sarcoma se ha diseminado y la enfermedad resulta incurable, los tratamientos médicos permiten a los pacientes vivir más tiempo y, sobre todo, hacerlo disfrutando de una vida mejor. No sólo se trata de la quimioterapia convencional, que es útil en muchos casos.

El conocimiento de los mecanismos moleculares que caracterizan a algunas variedades concretas de sarcomas ha permitido diseñar fármacos a la carta que actúan de forma muy específica, con una eficacia alta pero muy pocos efectos secundarios.

De nuevo, solo un equipo integrado como el de IOB que aúne los esfuerzos de cirujanos, oncólogos, patólogos y biólogos moleculares desde el mismo momento del diagnóstico y durante todas las fase de la enfermedad permite seleccionar el tratamiento óptimo para cada paciente y para cada situación a lo largo de su historia clínica.

Seguimiento

Como cualquier cáncer, los sarcomas pueden recaer incluso muchos años después de ser extirpados. Y pueden hacerlo tanto en el mismo lugar en el que nacieron en primer lugar, como en otros órganos a distancia bajo la forma de metástasis, que suelen afectar a los pulmones en primer lugar.

El diagnóstico precoz de las recaídas permite ofrecer tratamientos curativos en algunos casos y, cuando ello no es posible, ofrecer tratamientos capaces de estabilizar la enfermedad en la fase en la que no ocasionan síntomas.