Linfoma de Hodgkin

Linfoma de Hodgkin

El linfoma Hodgkin (LH) es un cáncer del sistema linfático caracterizado por la producción descontrolada de células linfoides atípicas llamadas de Reed-Sternberg.

La incidencia cruda del LH en la Unión Europea se estima en 2,2, con una mortalidad de 0,7 casos/100.000 habitantes y año y supone el 10% de todos los linfomas.

Representa el 10% de todos los linfomas y entre el 20-50% de los casos está asociado al virus Epstein Barr (VEB). Tiene un ligero predominio en varones y una distribución bimodal característica, afectando a personas jóvenes alrededor de los 20 años y personas de edad más avanzada (alrededor de los 65 años).

El linfoma Hodgkin se divide en subtipos histológicos:

1. Predominio linfocítico nodular/paragranuloma (20%).

2.Linfoma Hodgkin clásico (95%).

  • Rico en linfocitos.
  • Esclerosis nodular.
  • Celularidad mixta.
  • Depleción linfoide.

La mayoría de pacientes están asintomáticas al diagnóstico (60-70%).

El signo de alarma es la aparición de ganglios aumentados de tamaño (adenopatías) sobre todo en tórax, cuello y axilas.

Diagnóstico

Los pacientes sintomáticos pueden presentar:

  • Síntomas B: fiebre nocturna, sudoración profusa y pérdida de peso no justificada.
  • Picor generalizado.
  • Ganglios dolorosos tras la ingesta de alcohol.
  • Síntomas derivados de la compresión de órganos por los ganglios inflamados, el bazo o el hígado aumentados de tamaño.

El diagnóstico se realiza a través de la biopsia de uno de los ganglios afectos y se determina la extensión de la enfermedad a través de una tomografía por emisión de positrones (PET).

Tratamiento

El tratamiento del Linfoma Hodgkin depende de la extensión de la enfermedad (estadios localizados o avanzados) y de la presencia de otros factores de riesgo.

El tratamiento se basa en quimioterapia (el esquema más común es ABVD: adriamicina, bleomicina, vinblastina y dacarbacina) consiguiendo elevado porcentaje de curación y en ciertos casos se añade radioterapia sobre las zonas afectas.

El pronóstico de esta enfermedad depende del tipo histológico, de la extensión del tumor y de la respuesta al tratamiento. 

La recomendación en la actualidad para pacientes con LH en recaída o refractario es un tratamiento de rescate y quimioterapia a altas dosis seguida de trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos (TAPH).

El pronóstico de la recaída tras el TAPH es malo, entres los tratamientos de rescate aprobados, se cuenta con el brentuximab vedotina y Nivolumab y pembrolizumab en los que fracasan a brentuximab.

En aquellos pacientes que responden al tratamiento de rescate, una opción terapéutica es el trasplante alogénico para pacientes jóvenes.

Seguimiento tras el tratamiento del linfoma

Una vez terminado el tratamiento, el seguimiento consiste en exploraciones físicas y revisiones periódicas. En casos de sospecha de recaída o si tras el tratamiento presenta alguna lesión residual, se realizarán también pruebas de imagen. 

Pasados los primeros controles tras el tratamiento,  se reduce la frecuencia de las pruebas de seguimiento hasta llegar a una revisión anual que habitualmente se mantiene durante años.