Los linfomas son enfermedades tumorales que derivan de los linfocitos, que son células del sistema inmunitario.

El principal síntoma que permite detectar de forma precoz los linfomas es el aumento de tamaño de un ganglio linfático, que puede ocurrir en cualquier parte del cuerpo y a cualquier edad.

Si el aumento de tamaño del ganglio persiste durante más de tres semanas, y no existe ninguna causa aparente, es preciso la consulta urgente a un hematólogo para descartar la existencia de un linfoma.

En España, la incidencia estimada de Linfoma no Hodgkin (LNH) fue de 7.811 casos nuevos en 2018, lo que supone una tasa estimada de 16,8 casos por 100.000 habitantes/año.

Diagnóstico

Ante la sospecha de un linfoma es preciso realizar una exploración física de las zonas ganglionares (cuello, axilas, abdomen e ingles) para comprobar si existe aumento de tamaño de uno o más ganglios, un análisis de sangre para comprobar si existen niveles alterados de algún tipo de célula de la sangre y diversas pruebas de imagen (TAC o PET/TC).

El diagnóstico definitivo de un linfoma requiere una biopsia del ganglio o del órgano afecto.

Tipos de linfoma

Existen más de 60 tipos de linfomas y dado que el pronóstico de los pacientes y el tratamiento más adecuado varía según el tipo de linfoma, es fundamental establecer el diagnóstico adecuado del tipo de linfoma de manera precisa.

El diagnóstico se realiza a partir de la biopsia ganglionar y sobre ella se realizan diversas técnicas para establecer el diagnóstico definitivo.

Desde un punto de vista práctico los LNH se pueden dividir en dos grandes grupos:

a- Linfomas indolentes: son aquellos lentamente progresivos, también llamados linfomas de bajo grado. No suelen presentar síntomas y el paciente puede convivir con el linfoma. Entre los más frecuentes dentro de estos, tenemos:

• Linfoma folicular.
• Linfoma de la zona marginal.
• Linfoma linfoplasmocítico/macroglobulinemia de Waldenström.
• Linfomas cutáneos T (micosis fungoide).

b-Linfomas agresivos: son aquellos rápidamente progresivos, también llamados linfomas de alto grado, y suelen necesitar tratamiento rápido. Destacan:

• Linfoma difuso de células grandes B.
• Linfoma de Burkitt.

En cuanto a las exploraciones complementarias, destacan:

• Análisis sanguíneos, que debe incluir además los virus de hepatitis y el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH).
• Prueba de imagen de cuerpo entero para determinar el grado de extensión de la enfermedad, valorando si existe enfermedad por encima y/o por debajo de diafragma y si existe algún órgano afectado. En general se solicita una tomografía axial computarizada (TAC o scanner) o bien un a tomografía por emisión de positrones (PET).
• En ocasiones es necesaria la biopsia de médula ósea para conocer si hay enfermedad, exploración que supone la extracción de un fragmento óseo de la cadera bajo sedación.

La evaluación de todos estos datos permite determinar la extensión de la enfermedad.

Factores pronóstico

Existen numerosos factores clínicos y biológicos que determinan el pronóstico del paciente e influyen en la elección de tratamiento:

Tipo de linfoma.

Índice pronóstico internacional (IPI): este sistema tiene en cuenta cinco factores fuertemente ligados a la respuesta al tratamiento:

• Edad del paciente.
• Estadio o extensión del linfoma.
• Estado general del paciente.
• Nivel de lactato deshidrogenasa (LDH).
• Número de áreas extranodales infiltradas.

Tratamiento de los linfomas

A partir del tipo de linfoma diagnosticado y del nivel de extensión de la enfermedad, se decide el tratamiento más adecuado para cada paciente.

El tratamiento de los linfomas se basa en la quimioinmunoterapia y en algunos casos se acompaña de radioterapia. Los linfomas son en su inmensa mayoría un tipo de enfermedad diseminada en el organismo por lo que la cirugía no suele ser una opción.

El tipo y la intensidad de la quimio/inmunoquimioterapia son muy variables dependiendo del tipo de linfoma, la extensión de la enfermedad y demás factores de riesgo del paciente, y pueden ir desde tratamientos más suaves en los trastornos más indolentes a otros muy intensivos en los casos de mayor agresividad. El plan de atención también debe incluir el tratamiento para síntomas y posibles efectos secundarios.

• Vigilancia activa: en algunos tipos de linfoma no es necesario iniciar tratamiento de forma inmediata si el estado general del paciente es bueno y el paciente es asintomático.
• Quimioterapia: son fármacos que destruyen las células tumorales básicamente impidiendo su capacidad de proliferar.
• Inmunoterapia: es un tratamiento biológico basado generalmente en el uso de anticuerpos monoclonales. Estos anticuerpos reconocen una proteína específica por lo que no destruyen aquellas células que no expresan dicha proteína.

En los casos en que el tratamiento de primera línea administrado no es suficiente para contener o curar la enfermedad, se plantean tratamientos de rescate.

Estas terapias varían ampliamente, desde la utilización de diferentes esquemas de inmunoquimioterapia, dependiendo del tipo de linfoma se planteará el realizar un trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos (TAPH, de las propias células madre hematopoyéticas del paciente) con el objetivo de curar su enfermedad.

Cuando un paciente presenta una enfermedad refractaria a los tratamientos previos, se valorará la inclusión dentro de ensayos clínicos, y actualmente, en pacientes seleccionados, el uso de terapia de células T con receptores quiméricos de antígenos (CAR-T), que es una nueva y prometedora manera de hacer que las células inmunitarias llamadas células T (un tipo de glóbulos blancos) luchen contra el cáncer al alterarlas en el laboratorio para que puedan encontrar y destruir a las células cancerosas.

Seguimiento tras el tratamiento

Una vez terminado el tratamiento, el seguimiento consiste en exploraciones físicas, análisis de sangre y pruebas de imagen o para verificar que el linfoma está controlado y, si progresa, detectarlo precozmente.

En los años siguientes se reduce la frecuencia de las pruebas de seguimiento hasta llegar a una revisión anual. Dado que excepcionalmente algunos casos de linfoma reaparecen a muy largo plazo, estas revisiones deben mantenerse durante toda la vida.

Se diagnostican 4-6 casos por millón de habitantes y año, en general alrededor de los 60 años y es muy rara antes de los 40 años.