Las opciones de tratamiento dependen del estadio de estas neoplasias.

Una vez realizado el diagnóstico histológico de esta patología, se realizan las pruebas complementarias necesarias:

• Analítica con marcador tumoral y estudio funcional correspondiente.
• Tomografía computarizada.
• PET con marcadores como 68Ga-Dotatate.
• Resonancia magnética en la localización primaria del tumor neuroendocrino para determinar o descartar la extensión y/o diseminación de la enfermedad en el resto del cuerpo y definir el mejor abordaje terapéutico para el paciente.

Estadios localizados:

• Cirugía primaria, coordinado con equipo quirúrgico especializado.
• Tratamiento adyuvante no es una opción terapéutica en estos pacientes.

Estadios avanzados:

• Tratamiento sistémico: análogos de la somatostatina (Octreotida LAR y lanreótida autogel), quimioterapia (estreptozocina/5-FU o temozolamida/capecitabina; o en caso de tumores mal diferenciados cisplatino/etopósido) y terapias dirigidas (sunitinib, everolimus).
• Radionúclidos: Lutecio radiactivo (177Lu-DOTATATE), especialmente en los que tienen origen gastrointestinal.
• Ensayos clínicos en base a alteraciones moleculares.